La amiloidosis cardiaca mediada por transtiretina (ATTR-CM) es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal que afecta al corazón y a otros sistemas del cuerpo. Reconocer sus manifestaciones clínicas y los síntomas de alerta es esencial para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado.

Manifestaciones Clínicas de ATTR-CM

ATTR-CM se caracteriza por la acumulación de depósitos de amiloide en el corazón, lo que conduce a una cardiomiopatía restrictiva. Los síntomas cardíacos incluyen:

  • Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (HFpEF): Dificultad para respirar, fatiga y edema en las extremidades inferiores.

  • Arritmias: Fibrilación auricular y bloqueos auriculoventriculares.

  • Hipertensión que se resuelve con el tiempo: Elevación de la presión arterial que disminuye sin tratamiento.

Además de los síntomas cardíacos, ATTR-CM puede presentar manifestaciones en otros sistemas:

  • Musculoesquelético: Síndrome del túnel carpiano bilateral, estenosis espinal lumbar y ruptura del tendón de bíceps.

  • Neurológico: Neuropatía sensoriomotora y disfunción autonómica, como hipotensión ortostática y problemas gastrointestinales.

  • Otros: Historia familiar de amiloidosis hereditaria y dificultad para tolerar medicamentos cardiovasculares comunes.

Síntomas de Alerta (Red Flags)

La presencia de ciertos síntomas puede indicar la necesidad de una evaluación más profunda para ATTR-CM:

  • Cardíacos:

    • Elevación de NT-proBNP.
    • Engrosamiento inexplicado de la pared ventricular izquierda sin hipertensión.
    • Enfermedad del sistema de conducción o fibrilación auricular.
    • Hipertensión que se resuelve con el tiempo.
    • Disfunción diastólica.
    • Estenosis aórtica.
    • HFpEF combinada con otros síntomas de alerta no cardíacos.
    • Respuesta subóptima a medicamentos cardiovasculares comunes, incluidos los tratamientos para insuficiencia cardíaca (por ejemplo, betabloqueantes).
  • Musculoesqueléticos:

    • Historia de síntomas musculoesqueléticos (por ejemplo, síndrome del túnel carpiano, estenosis espinal lumbar o ruptura del tendón de bíceps).
    • Cirugía ortopédica previa.
  • Neurológicos:

    • Síntomas neurológicos pasados o actuales, incluida neuropatía sensoriomotora y neuropatía autonómica.
  • Otros:
    • Historia familiar de síntomas o diagnóstico de amiloidosis hereditaria.

Es importante destacar que no todos los pacientes experimentarán todos estos síntomas, y su presencia puede variar. La identificación temprana de estos signos y síntomas es crucial para un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado de ATTR-CM.

Para más información, consulte la página oficial de ATTR-CM. (attr-amyloidosis.com)

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