La amiloidosis cardiaca mediada por transtiretina (ATTR-CM) es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal que afecta al corazón y a otros sistemas del cuerpo. Reconocer sus manifestaciones clínicas y los síntomas de alerta es esencial para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado.
Manifestaciones Clínicas de ATTR-CM
ATTR-CM se caracteriza por la acumulación de depósitos de amiloide en el corazón, lo que conduce a una cardiomiopatía restrictiva. Los síntomas cardíacos incluyen:
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Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (HFpEF): Dificultad para respirar, fatiga y edema en las extremidades inferiores.
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Arritmias: Fibrilación auricular y bloqueos auriculoventriculares.
- Hipertensión que se resuelve con el tiempo: Elevación de la presión arterial que disminuye sin tratamiento.
Además de los síntomas cardíacos, ATTR-CM puede presentar manifestaciones en otros sistemas:
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Musculoesquelético: Síndrome del túnel carpiano bilateral, estenosis espinal lumbar y ruptura del tendón de bíceps.
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Neurológico: Neuropatía sensoriomotora y disfunción autonómica, como hipotensión ortostática y problemas gastrointestinales.
- Otros: Historia familiar de amiloidosis hereditaria y dificultad para tolerar medicamentos cardiovasculares comunes.
Síntomas de Alerta (Red Flags)
La presencia de ciertos síntomas puede indicar la necesidad de una evaluación más profunda para ATTR-CM:
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Cardíacos:
- Elevación de NT-proBNP.
- Engrosamiento inexplicado de la pared ventricular izquierda sin hipertensión.
- Enfermedad del sistema de conducción o fibrilación auricular.
- Hipertensión que se resuelve con el tiempo.
- Disfunción diastólica.
- Estenosis aórtica.
- HFpEF combinada con otros síntomas de alerta no cardíacos.
- Respuesta subóptima a medicamentos cardiovasculares comunes, incluidos los tratamientos para insuficiencia cardíaca (por ejemplo, betabloqueantes).
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Musculoesqueléticos:
- Historia de síntomas musculoesqueléticos (por ejemplo, síndrome del túnel carpiano, estenosis espinal lumbar o ruptura del tendón de bíceps).
- Cirugía ortopédica previa.
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Neurológicos:
- Síntomas neurológicos pasados o actuales, incluida neuropatía sensoriomotora y neuropatía autonómica.
- Otros:
- Historia familiar de síntomas o diagnóstico de amiloidosis hereditaria.
Es importante destacar que no todos los pacientes experimentarán todos estos síntomas, y su presencia puede variar. La identificación temprana de estos signos y síntomas es crucial para un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado de ATTR-CM.
Para más información, consulte la página oficial de ATTR-CM. (attr-amyloidosis.com)